FASO
Inicio Autoridades Indice Envio FASO Contacto
 

REVISTA FASO AÑO 22 - Nº 2 - 2015

 
revista

Contenidos:

Implante coclear en síndrome de Waardenburg: nuestra experiencia

Cochlear implant in Waardenburg syndrome: our experience
Implante coclear em síndrome de Waardenburg: nossa experiência

Autores: Dr. Eduardo Hocsman, Dra. Micaela Clara, Méd. María Jesús Intaschi, Méd. Silvana Saldaña

PDF
Resumen

Introducción: El síndrome de Waardenburg hace referencia a un grupo de enfermedades hereditarias que aparecen como consecuencia de una alteración de la migración de células derivadas de la cresta neural entre la octava y décima semana de gestación. De ellas derivan melanocitos que migran a la estría vascular del órgano de Corti. Estos pacientes se caracterizan por presentar hipoacusia neurosensorial congénita de grado variable y alteraciones pigmentarias en piel, cabello y ojos. Su incidencia es de 1/42.000 habitantes y corresponde al 5% de hipoacusia neurosensorial sindrómica, siendo la causa más frecuente con patrón de herencia dominante.
Método: Revisión de 4 pacientes menores de 18 años, con síndrome de Waardenburg asociado a hipoacusia neurosensorial severa a profunda, uni o bilateral, implantados en nuestro servicio. Se estudiaron todos los pacientes con audiometría tonal, logoaudiometría, potenciales evocados auditivos de tronco, tomografía computada y resonancia magnética. Además todos los pacientes contaban con estudio genético, psicodiagnóstico y seguimiento por pediatría, dermatología y oftalmología.
Resultados: Todos nuestros pacientes presentaron telemetrías de impedancia normales, sus implantes fueron encendidos al mes postquirúrgico y en todos los casos se registraron buenos resultados audiológicos y mejoría en su calidad de vida.
Conclusiones: Creemos importante conocer los aspectos básicos de esta patología para poder realizar una derivación pertinente y una atención en forma interdisciplinaria del paciente. La colocación de implantes cocleares en este grupo de pacientes con hipoacusia neurosensorial severa a profunda es satisfactorio.
Palabras clave: Síndrome de Waardenburg, implante coclear.

Abstract

Background: Waardenburg syndrome refers to a group of inherited diseases that occur due to altered migration of cells derived from neural crest between the eighth and tenth week of pregnancy. Of those derived melanocytes that migrate to the groove vascular organ of Corti. These patients are characterized by congenital sensorineural hearing loss of variable degree and pigmentary changes in skin, hair and eyes. Its incidence is 1/42000 inhabitants and corresponds to 5% of syndromic sensorineural hearing loss being the most common cause with dominant inheritance pattern.
Method: Review of 4 patients under 18 years with Waardenburg syndrome associated with severe to profound sensorineural hearing loss, unilateral or bilateral, implanted in our service. All patients were studied with audiometry, speech perception test, brain stem auditory evoked responses, CT and MRI. Additionally, all patients had genetic testing, pedagogic evaluation and follow-up by pediatrics, dermatology and ophthalmology.
Results: All our patients had normal impedance telemetry, their implants were fired at postoperative month and in all cases good audiological results and improvement occurred in their quality of life.
Conclusions: We believe that it's important to know the basics of this disease to make an appropriate referral and interdisciplinary approach of the patient. Cochlear implants in this group of patients with severe to profound sensorineural hearing loss is satisfactory.
Keys words: Waardenburg Syndrome, cochlear implant.

Resumo

Introdução: A síndrome de Waardenburg faz referência a um grupo de doenças hereditárias que aparecem como consequência de uma alteração da migração de células derivadas da crista neural entre a oitava e a décima semana de gestação. Delas derivam melanócitos que migram para a estria vascular do órgão de Corti. Estes pacientes se caracterizam por apresentar hipoacusia neurossensorial congênita de grau variável e alterações pigmentares na pele, cabelo e olhos. A incidência é de 1/42000 habitantes e corresponde a 5% de hipoacusia neurossensorial sindrômica sendo a causa mais frequente com padrão de herança dominante.
Método: Revisão de 4 pacientes menores de 18 anos, com síndrome de Waardenburg associada à hipoacusia neurossensorial severa a profunda, uni ou bilateral, implantados no nosso serviço. Foram estudados todos os pacientes com audiometria tonal, logoaudiometria, potenciais evocados auditivos de tronco, tomografia computadorizada e ressonância magnética. Além disso, todos os pacientes contavam com estudo genético, psicodiagnóstico e acompanhamento por pediatria, dermatologia e oftalmologia.
Resultados: Todos os nossos pacientes apresentaram telemetrias de impedância normais, os seus implantes foram ligados um mês após a cirurgia e em todos os casos foram registrados bons resultados audiológicos e melhoria na sua qualidade de vida.
Conclusões: Acreditamos que seja importante conhecer os aspectos básicos desta patologia para poder realizar uma derivação pertinente e um atendimento interdisciplinar do paciente. A colocação de implantes cocleares neste grupo de pacientes com hipoacusia neurossensorial severa a profunda é satisfatória.
Palavras-chaves: Síndrome de Waardenburg, implante coclear.

Manifestaciones otorrinolaringológicas del síndrome de Prader-Willi

Otorhinolaryngologic manifestations of Prader-Willi syndrome
Manifestações otorrinolaringológicas da síndrome de Prader-Willi

Autores: Dres. Hugo Rodríguez, Giselle Cuestas, Vivian Leske

PDF
Resumen

El síndrome de Prader-Willi es la causa sindrómica más común de obesidad infantil. Además de la hiperfagia, son característicos la hipotonía, la disfunción hipotalámica y el retraso del desarrollo psicomotor. Esta combinación de signos y síntomas predispone a que estos niños presenten trastornos respiratorios durante el sueño y un mayor riesgo de aspiración de alimentos y asfixia.
Describimos las manifestaciones otorrinolaringológicas de este síndrome en la población pediátrica.
Palabras clave: síndrome de Prader-Willi, síndrome de apneas obstructivas del sueño, aspiración de cuerpos extraños.

Abstract

Prader-Willi syndrome is the most common syndromic cause of childhood obesity. In addition to hyperphagia, patients suffer from hypotonia, hypothalamic dysfunction and developmental delay. This combination of signs and symptoms predispose these children to sleep-disordered breathing and to an increased risk of food aspiration and asphyxia.
We describe otorhinolaryngologic manifestations of this syndrome in the pediatric population.
Key words: Prader-Willi syndrome, obstructive sleep apnea, aspiration of foreign bodies.

Resumo

Síndrome de Prader-Willi é a causa mais comum de sindrômica obesidade infantil. Além hiperfagia, são característicos hipotonia, disfunção hipotalámica e retardo psicomotor. Esta combinação de sinais e sintomas predispõe essas crianças têm distúrbios respiratórios do sono e aumento do risco de aspiração de alimentos e asfixia.
Nós descrevemos as manifestações otorrinolaringológicas desta síndrome na população pediátrica.
Palavras-chave: Síndrome de Prader-Willi, apnéia obstrutiva do sono, aspiração de corpos estranhos.

Epistaxis severas. Nuestra experiencia y revisión de literatura

Severe epistaxis. Our experience and review of literature Epistaxe grave.
A nossa experiência e revisão da literatura
Autores: Méds. Damián Alejandro Tournour, Pablo Sebastián Masoero, Matías Andrés Malpede, Silvana María Sánchez Feraldo

PDF
Resumen

La epistaxis posterior es una de las urgencias más frecuente en la Otorrinolaringología. A pesar de esto no hay lineamientos claros entre los especialistas para su manejo. En este trabajo revisamos nuestra experiencia en 67 pacientes con diagnóstico de epistaxis severa que ingresaron por la guardia del Hospital Universitario ¨José de San Martín¨, entre el período de enero - septiembre de 2014 y comparándola con la literatura mundial con el objetivo de postular un algoritmo de tratamiento de esta enfermedad. A 66 de los 67 pacientes se les realizó taponaje anteroposterior (TAP) con diferentes métodos y 1 de los 67 fue directamente a cirugía endoscópica rinosinusal (CERS). De los 67 pacientes, en 31 se optó inicialmente como tratamiento definitivo el TAP y 36 la CERS. El TAP presentó una eficacia como tratamiento inicial del a 93,5% vs un 92,1% de la cirugía de la CERS, pero todos los pacientes que resangraron fueron controlados solamente con la cirugía. En este trabajo remarcamos a las epistaxis superiores por su dificultad en el diagnóstico y tratamiento, registrándose cuatro casos. La cirugía en estos pacientes presentó una eficacia del 50% en la primera intervencion, pero todas fueron controladas finalmente con cirugía. Se demostró que los pacientes operados reducían su estancia hospitalaria en un 61,2%, disminuyendo así el malestar general por el TAP y los riesgos de complicaciones. Se revisa también en este trabajo otros métodos de tratamiento de la epistaxis como es la embolización angiográfica, comprobándose que esta presenta riesgo de complicaciones severas, altos costos y no representa tasas mayores de control del sangrado que la cirugía endoscópica. En nuestra serie 2 pacientes fueron embolizados sin éxito. Concluimos que el TAP es un método efectivo para el control de las epistaxis severas con tasas de éxito mayores que lo que reporta la literatura mundial, pero es un procedimiento cruento que requiere 3 días mínimos de internación y que no nos permite controlar epistaxis superiores. Debido a esto postulamos un algoritmo diagnóstico que propone como primera opción de tratamiento a la cauterización endoscópica de la arteria esfenopalatina y de ser necesario la arteria etmoidal anterior.
Palabras clave: Epistaxis, tratamiento, cirugía endoscópica rinosinusal, arteria esfenopalatina, taponaje anteroposterior, algoritmo.

Abstract

Posterior epistaxis is one of the most common otolaryngology emergencies. Despite this, there are no clear guidelines among specialists for its management. In this paper, we review our experience in 67 patients with diagnosis of severe epistaxis who were evaluated on the emergency room of the University Hospital Jose de San Martin between January to September 2014. We compared our experience with the world literature in order to apply an algorithm treatment of this disease. 66 of 67 patients underwent posterior nasal packing (PNP) with different methods, and one of the 67 was treated directly with endoscopic surgery (ES). 31 of 67 patients were initially chosen for definitive treatment with PNP and 36 with ES. The PNP as initial treatment showed an efficiency of 93.5% versus 92.1% of ES, but all patients who persisted with the bleeding were only ameliorated with ES. In this paper we emphasize the Superior epistaxis for its difficulty in diagnosis and treatment, registering four cases in our series. Surgery in these patients presents an efficiency of 50% (2/4) in the first intervention, but all of them were eventually controlled with surgery. We showed that patients who underwent surgery reduced their hospital stay by 61.2% decreasing the malaise as a consequence of the PNP and the risks of intrahospitalary complications. Other treatment methods of epistaxis are also reviewed in this paper such as angiographic embolization, which is proved that poses a risk of severe complications, high costs, and it does not represent higher rates of bleeding control than endoscopic surgery. In our series, two patients were embolized without success. We conclude that the PNP is an effective method for controlling severe epistaxis with higher success rate than reported in world literature, but it is an invasive procedure that requires a minimum of 3 days of hospitalization and does not show greater control of epistaxis than the ES. Because of this, we postulate a diagnostic algorithm proposed as a first-line treatment the endoscopic cauterization of the sphenopalatine artery, and if it is necessary, the anterior ethmoid artery.
Key words: Posterior epistaxis, treatment, endoscopic sinus surgery, sphenopalatine artery, posterior nasal packing, algorithm.

Resumo

A epistaxe posterior é uma das emergências otorrinolaringológicas mais comuns. Apesar disso, não há um claro consenso entre os especialistas sobre seu procedimento. Neste artigo, apresentamos nossa experiência com 67 pacientes com diagnóstico de epistaxe grave atendidos pelo plantão do Hospital Universitário Jose de San Martin entre o período de janeiro a setembro de 2014 e comparamos com a literatura mundial, a fim de determinar um algoritmo de tratamento desta doença. 66 dos 67 casos foram submetidos a tamponamento ântero-posterior (TAP) com diferentes métodos e 1 foi diretamente encaminhado para cirurgia endoscópica rinossinusal (CERS). Destes 67 pacientes, 31 tiveram inicialmente escolhido o TAP como tratamento definitivo e, para os 36 restantes, CERS. O TAP apresentou eficiência de 93,5% como tratamento inicial vs 92,1% da cirurgia CERS, mas todos os pacientes que apresentaram sangramento posterior, foram controlados apenas com cirurgia. Neste artigo, destacamos as epistaxe superiores pela sua dificuldade no diagnóstico e tratamento, registrando quatro casos. A cirurgia nestes pacientes apresentou uma eficiência de 50% na primeira intervenção, mas todos foram finalmente controlado com cirurgia. Se demonstra que os pacientes operados no Hospital reduziram em 61,2% a permanencia hospitalar, reduzindo assim, o mal-estar pela TAP e os riscos de complicações. Neste documento também revisamos outros métodos de tratamento de epistaxe como a embolização angiográfica, que está provando apresentar um risco de complicações graves, custos elevados e não representa maiores taxas de controle de sangramento em comparação com a cirurgia endoscópica. Em nossa série, dois pacientes foram embolizados sem sucesso. Conclui-se que a TAP é um método eficaz para o controle de epistaxe severa com taxas de sucesso mais elevadas que o relatado na literatura mundial, mas é um procedimento invasivo que requer, no mínimo, 3 dias de internação e não permitiu maiores controles de epistaxe superiores. Devido a isso, definimos um algoritmo de diagnóstico que propõe como primeira opção de tratamento a cauterização endoscópica da artéria esfenopalatina e, se necessário, a artéria etmoidal anterior.
Palavras-chave: Epistaxe posterior, tratamento, cirugía endoscopica rinosinusal, arteria esfenopalatina, algoritmo.

Estridores laríngeos supraglóticos

Supraglottic laryngeal stridors
Estridores laríngeos supraglóticos

Autores: Dres. Giselle Cuestas, Juan Agustín Rodríguez D´Aquila, Méd. Máximo Rodríguez D´Aquila, Dr. Hugo Rodríguez

PDF
Resumen

Toda obstrucción de la vía aérea se expresa por un estridor que será diferente según la localización de la obstrucción. El estridor es un ruido ocasionado por el pasaje de aire en forma turbulenta a través de una vía aérea con calibre disminuido. Cuando la obstrucción se ubica por encima de las cuerdas vocales el estridor será inspiratorio.
Describimos diferentes patologías de la laringe supraglótica, congénitas y adquiridas, que presentan estridor en algún momento de su evolución.
Palabras clave: estridor inspiratorio, supraglotis, laringomalacia, quistes, tumores.

Abstract

An obstructed airway causes stridor. Stridor will be different depending on the location of the obstruction. Stridor is a noise caused by the passage of turbulent air through a diminished airway caliber. If the obstruction occurs above the vocal cords, it will be inspiratory.
We describe different pathologies of the supraglottic larynx, both congenital and acquired, producing stridor at some moment of their evolution.
Key words: inspiratory stridor, supraglottic, laryngomalacia, cysts, tumors.

Resumo

Uma via aérea obstruída provoca estridor. Estridor será diferente dependendo da localização da obstrução. Estridor é um ruído causado pela passagem do ar turbulento através de uma diminuição do calibre das vias aéreas.
Nós descrevemos diferentes patologias da laringe supraglótica, tanto congênitas e adquiridas, que apresentam stridor em algum momento de sua evolução.

Palavras-chave: estridor inspiratório, supraglote, laringomalácia, cistos, tumores.

Alternativa diagnóstica en los cánceres laríngeos. Punción aspiración con aguja fina transcartilaginosa laríngea. Análisis costo-beneficio

Diagnostic alternative in laryngeal cancers. Transcartilaginous fine needle aspiration biopsy. Cost-benefit analysis
Alternativa diagnóstica nos cânceres laríngeos. Punção aspiração com agulha fina transcartilaginosa laríngea. Análise de custo-benefício
Autores: Dr. Carlos A. Alderete, Dra. Susana M. Valladares, Dr. Federico A. Seco, Dra. Laura F. Ferreyra, Dra. Susana Cozzi, Dr. Fabricio Torchiari

PDF
Resumen

El cáncer de laringe es la segunda neoplasia maligna de cabeza y cuello en adultos. Hemos decidido la búsqueda de un método diagnóstico eficaz y eficiente de las tumoraciones laríngeas sospechosas de malignidad. Se realiza la punción aspiración con aguja fina transcartilaginosa laríngea (PAAF TCL) en las lesiones laríngeas de estadios TNM altos (III y IV) como método diagnóstico alternativo a la tradicional biopsia por microcirugía laríngea. Se logra así la optimización de recursos institucionales y el beneficio de los pacientes en función del tratamiento de los mismos.
Palabras clave: Laringe. Transcartilaginosa. Neoplasia. Diagnóstico. PAAF.

Abstract

Laryngeal cancer is the second leading cause of head and neck malignant neoplasms in adults. We decided to search for effective diagnostic method of laryngeal tumors suspicious of malignancy. Transcartilaginous Fine Needle Aspiration Biopsy (TFTrabajo Original Alternativa diagnóstica en los cánceres laríngeos. Punción aspiración con aguja fina transcartilaginosa laríngea. Análisis costo-beneficio Diagnostic alternative in laryngeal cancers. Transcartilaginous fine needle aspiration biopsy. Cost-benefit analysis Alternativa diagnóstica nos cânceres laríngeos. Punção aspiração com agulha fina transcartilaginosa laríngea. Análise de custo-benefício Dr. Carlos A. Alderete, Dra. Susana M. Valladares, Dr. Federico A. Seco, Dra. Laura F. Ferreyra, Dra. Susana Cozzi, Dr. Fabricio Torchiari NAB) is performed in laryngeal lesions of high level TNM stage (III and IV) as an alternative to traditional biopsy by laryngeal microsurgery. It achieves the optimization of institutional resources and the benefit of patients according to their treatment.
Key words: Larynx. Transcartilaginous. Neoplasia. Diagnosis. TFNAB.

Resumo

O câncer de laringe é segunda neoplasia maligna de cabeça e pescoço em adultos. Decidimos buscar um método diagnóstico eficaz e eficiente das tumorações laríngeas com suspeitas de malignidade. Realiza-se a Punção Aspiração com Agulha Fina Transcartilaginosa Laríngea (PAAF TCL) nas lesões laríngeas de estádios TNM altos (III e IV) como método diagnóstico alternativo à tradicional biopsia por microcirurgia laríngea. Obtém-se assim a otimização de recursos institucionais e o benefício dos pacientes em função do seu tratamento.
Palavras-chave: Laringe. Transcartilaginosa. Neoplasia. Diagnóstico. PAAF.

Factores morfogenéticos del síndrome de apneas obstructivas del sueño en niños

Morphogenetic factors of obstructive sleep apnea syndrome in children
Fatores morfogenéticos da síndrome de apnéia obstrutiva do sono em crianças
Autores: Dra. Giselle Cuestas, Prof. Dr. Carlos Boccio

PDF
Resumen

En la expresión del síndrome de apneas obstructivas del sueño están involucrados múltiples genes que interaccionan a su vez con múltiples factores ambientales.
Los genes candidatos para este síndrome son diferentes según los diversos grupos étnicos e incluyen fundamentalmente genes que participan en la distribución de la grasa corporal, en la anatomía cráneo-facial y de la vía aérea y en el control ventilatorio.
Describimos los factores genéticos que influyen en la predisposición al síndrome de apneas obstructivas del sueño en niños.
Palabras clave: síndrome de apneas obstructivas del sueño, obesidad, anatomía cráneo-facial, niños.

Abstract

Multiple genes that interact with multiple environmental factors are involved in the expression of obstructive sleep apnea syndrome.
Candidate genes for this syndrome vary according to ethnicity and major genes include those related to the distribution of body fat, the craniofacial´s and airway´s anatomy and the ventilatory control.
We describe genetic factors that influence susceptibility to obstructive sleep apnea syndrome in children.
Key words: obstructive sleep apnea, obesity, craniofacial anatomy, children.

Resumo

Vários genes que interagem com múltiplos fatores ambientais estão envolvidos na expressão da síndrome de apnéia obstrutiva do sono.
Os genes candidatos para esta síndrome são diferentes de acordo com os diferentes grupos étnicos e incluem, principalmente, os genes envolvidos na distribuição de gordura corporal, a anatomia craniofacial e das vias aéreas e controle ventilatório.
Nós descrevemos os fatores genéticos que influenciam a susceptibilidade a síndrome da apnéia do sono em crianças.
Palavras-chave: apnéia obstrutiva do sono, obesidade, anatomia craniofacial, crianças.

Implante coclear en pacientes con inhabilidades especiales

Cochlear implant in multi-handicapped patients
Implante coclear em pacientes com inabilidades especiais
Autores: Dra. Leonor Aronson, Fga. Nazarena Llobeta

PDF
Resumen

Pacientes sordos profundos con handicaps físicos, cognitivos o sensoriales, pueden ser considerados candidatos a implantación coclear. Pero se debe considerar un muy estudiado y especial abordaje pre-implante quirúrgico y post-implante que seguramente va a requerir de un equipo multidisciplinario.
En esta Primera Parte del trabajo se consideran las posibles complicaciones que presentan algunos pacientes y que poseen asociada a su pérdida auditiva, algún tipo especial de inhabilidad como: Osificación coclear, Electrodos ubicados en escalas diferentes, Estímulación del Nervio Facial, Displasia Mondini, Cavidad común y Discapacidades Neurológicas.
En una Segunda Parte se presentarán los casos de 6 pacientes a los que se les colocó implante uni o bilateral y que poseían algún tipo de las inhabilidades mencionadas. Se expondrá el método de trabajo, los resultados obtenidos y las conclusiones a las que se arribó.
Palabras clave: implante coclear- inhabilidad asociada -malformación coclear.

Abstract

Introduction. Profoundly deaf patients with physical handicaps, wether cognitive or sensorial, can be considered as candidates for cochlear implantation. But for each pacient, a depth studied and special approach shall be considered, which will surely need a multidisciplinary team, for the pre-implant, surgical and post-implant stages.
In this First Part of the work the possible complications that affects some patients, those of some special type of disability assciated to the hearing loss such cochlear ossification, electrodes located in different scales, facial nerve stimulation, Mondini dysplasia, common cavity and Neuroligics Disability will be considered.
In a Second Part, 6 patients with unilateral or bilateral implant with some kind of the disabilities above mentioned working methods, results and conclusions that were reached will be exposed.
Key words: cochlear implant, associated disability, cochlear malformation.

Resumo

Pacientes surdos profundos com handicaps físicos, cognitivos ou sensoriais podem ser considerados candidatos à implantação coclear. No entanto, deve- se considerar uma abordagem muito estudada e especial anterior e posterior ao implante cirúrgico que, com certeza, exigirá uma equipe multidisciplinar.
Na Primeira Parte do trabalho, foram consideradas as possíveis complicações que alguns pacientes apresentam e que estão associadas à sua perda auditiva, algum tipo de inabilidade, como: ossificação coclear, eletrodos localizados em escalas diferentes, estimulação do nervo facial, displasia Mondini, cavidade comum e deficiência neurológicas.
Na Segunda Parte, serão apresentados os casos de 6 pacientes que receberam implantes uni ou bilaterais e que tinham alguma das inabilidades mencionadas.
Palavras-chaves: Implante coclear. Inabilidade Associada. Má-formação coclear.

Alteraciones del olfato asociadas a hipogonadismo hipogonadotrófico. Su importancia en la detección precoz

Changes associated with the smell hypogonadotropic hypogonadism. It's importance in the early detection
Alterações associadas à hipogonadismo cheiro hypogonadotropic. Sua importância no detecção precoce alterações associadas à hipogonadismo cheiro hypogonadotropic. Sua importância no detecção precoce

Autor: Dra. Ana Ruth Cofré

PDF
Resumen

Introducción: El hipogonadismo hipogonadotrófico asociado a alteraciones del olfato (HHAAO), es una variante de hipogonadismo hipogonadotrófico, que se asocian a un defecto en la hipófisis o en el hipotálamo, obedeciendo a una falta de hormonas que en condiciones normales estimulan a los ovarios o los testículos.
Casos clínicos: Este protocolo se originó a partir de pacientes que consultaron por alteraciones del olfato, desde octubre de 2013 hasta octubre de 2014, de 30 pacientes entre 6 a 16 años, se detectaron 3 mujeres menores de 15 años de edad; que presentaron anosmia constatada por olfatometría y ausencia de bulbos olfatorios en resonancia magnética nuclear. Una paciente presentó hipoacusia.
Discusión: El protocolo de estudio para la detección temprana del hipogonadismo hipogonadotrófico asociado a alteraciones del olfato, constará de: anamnesis completa, test de olfato, resonancia magnética nuclear de macizo craneofacial protocolo olfato, dosaje hormonal de LDH y FSH basal,interconsulta con servicio de Pediatría y Endocrinologia. Además, estudios audiométricos, ecografía abdominal y genética molecular para diagnóstico de certeza.
Palabras clave: Hipogonadismo hipogonadotrófico, anosmia, síndrome de Kallman, retraso puberal.

Abstract

Introduction: The hypogonadotropic hypogonadism associated with disturbances of smell (HHAAO), is a variant of hypogonadotropic hypogonadism, which are associated to a defect in the pituitary or hypothalamus, obeying a lack of hormones that normally stimulate the ovaries or the testicles.
Clinical case: This originated from patients who consulted for disorders of smell, from October 2013 to October 2014, 30 patients aged 6-16 years were detected, 3 women under 15 years of age; they had anosmia proven by olfactometry and absence of olfactory bulbs in Nuclear Magnetic Resonance. One patient had hearing lost.
Discussion: The study protocol for early detection of hypogonadotropic hypogonadism associated with disturbances of smell, consist of: complete anamnesis, smell test, Nuclear Magnetic Resonance Solid craniofacial smell protocol, hormonal assay of LDH and basal FSH, Serviced interconsultation Pediatrics and Endocrinology. In addition, audiometric studies, abdominal ultrasound and molecular genetics to diagnosis.
Key words: hypogonadotropic hypogonadism, anosmia, Kallman syndrome, delayed puberty.

Abstract

Introdução: O hipogonadismo hipogonadotrófico associada a distúrbios do olfato (HHAAO), é uma variante de hipogonadismo hipogonadotrófico, que estão associados a um defeito na hipófise ou hipotálamo, obedecendo a uma falta de hormônios que normalmente estimulam os ovários ou os testículos.
Caso clínico: Este provenientes de pacientes que consultaram para distúrbios do olfato, a partir de outubro 2013 a outubro de 2014, 30 pacientes com idade entre 6-16 anos foram detectados, três mulheres com menos de 15 anos de idade; eles tinham anosmia comprovada por olfatometria e ausência de bulbos olfatórios em Ressonância Magnética Nuclear. Um paciente apresentou perda auditiva.
Discussão: O estudo para a detecção precoce de hipogonadismo hipogonadotrófico associada a distúrbios do olfato, consistir em: anamnese completa, teste de cheiro, Ressonância Magnética do protocolo cheiro craniofacial Sólidos Nuclear ensaio hormonal da LDH e basal FSH, interconsulta com Serviço Pediatria e Endocrinologia. Além disso, estudos de audiometria, ultra-som abdominal e genética molecular para diagnóstico.
Palavras-chave: hipogonadismo hipogonadotrófico, anosmia, síndrome de Kallman, puberdade tardía.

Miasis occipito-temporal

Occipital -temporal myasis
Miíase occcipito-temporal
Autores: Dra. Melissa Castillo Bustamante, Dra. María Andrea Ricardo

PDF
Resumen

La miasis es originada por larvas inoculadas en tejidos por moscas, las cuales pueden causar destrucción tisular y complicaciones a nivel ocular, orbital, oral y en meninges. Se han descripto casos de miasis en múltiples tejidos, sin embargo, no se ha descrito asociación a nivel de la región occipito-temporal. Se presenta un caso de paciente procedente de zona urbana de Buenos Aires con viaje a una región endémica en el norte argentino, el cual desarrolló miasis occipito-temporal.
Palabras clave: Miasis, cervical.

Abstract

Myasis is originated by inoculated larvae given for botflies, they can cause damage of tissues and complications related on eyes, orbital región , mouth and meninges. There are some myasis cases descripted on several tissues, however , there is no association to occipital temporal región. A case report of a patient from urban zone of Buenos Aires with recent travel to endemic region on the Argentinian North side, who developed occipital – temporal myasis is descripted. Key words: Myasis, cervical.

Abstract

A miíase se origina por larvas inoculadas por moscas em tecidos que podem causar destruição tissular e complicações a nível ocular, orbital, oral e nas meninges. Foram descritos casos de miíase em múltiplos tecidos, no entanto, não se descreveu uma associação em termos da região occcipito-temporal. Apresenta-se um caso de paciente procedente de zona urbana de Buenos Aires com viagem à uma região endêmica no norte argentino que desenvolveu miíase occcipito-temporal.
Palavras-chaves: Miíase. Cervical.

Calidad de vida y desempeño en pacientes adolescentes y adultos prelinguales con implante coclear

Performance and quality of life in adolescent and adult patients with prelingual cochlear implant
Qualidade de vida e desempenho em pacientes adolescentes e adultos pré-linguais com implante coclear
Autores: Fga. Raquel Herman, Lic. Mirta Sterin, Lic. Mercedes Filippi, Lic. Alejandra López, Lic. Alejandra Redivo

PDF
Resumen

Introducción: se ha demostrado en diferentes estudios que la implantación coclear a edades tempranas suele ser más beneficiosa que en edades avanzadas. Las limitaciones del paciente con hipoacusia no sólo son del ámbito auditivo y lingüístico, sino también en su desarrollo cognitivo y social. En este estudio se ha evidenciado de manera subjetiva que también se pueden obtener buenos resultados en pacientes de edades más avanzadas en relación a su calidad de vida.
Método: se evaluaron 13 pacientes prelinguales, con diagnóstico de hipoacusia neurosensorial profunda bilateral de variadas etiologías. 8 hombres y 5 mujeres (entre 12 y 55 años). Oralizados, usuarios de audífonos previo a la cirugía de implante coclear. Se les suministró un cuestionario sobre calidad de vida y se evaluó el desempeño en la percepción del habla en formato abierto.
Resultados: El 90% de los pacientes de esta población de estudio refirió mejoras en su calidad de vida. Dentro de los beneficios mencionados sobresalieron los auditivos quedando en segundo lugar los sociales. El resultado de la percepción del habla preimplante fue del 4% y postimplante del 20%.
Conclusiones: El implante coclear proporciona beneficios, percibidos de forma subjetiva por el paciente, que complementan su mejora en percepción del lenguaje oral y facilitan la re/integración de la persona con hipoacusia profunda a nivel familiar, social y laboral. Por lo tanto, los tests de percepción del habla, deben ser complementados con otro tipo de materiales para valorar el resultado del implante coclear (IC) y poder hablar de éxito o fracaso.
Palabras clave: implante coclear – pacientes prelinguales - calidad de vida.

Abstract

Introduction: It has been demonstrated in several studies that cochlear implantation at an early ages is often more beneficial than in advanced ages. The limitations of patients with hearing loss are not only in auditory and linguistic field, but also in their cognitive and social development. In this study it has become clear of subjective way that you can also get good results in patients older age in relation to their quality of life.
Method: 13 prelingual patients were evaluated, diagnosed with profound bilateral sensorineural hearing loss of varied etiologies. 8 men and 5 women (12 to 55 years). With oral code, users hearing aids prior to surgery cochlear implant. They supplied a questionnaire on quality of life and performance in speech perception was assessed in an open set.
Results: 90% of the patients noted improvements in their quality of life. Among the highlights were the benefits mentioned hearing benefits being secondly social benefits. The result of the perception of speech berfore the surgery was 4% and 20% after implantation.
Conclusions: The cochlear implant provides benefits subjectively perceived by the patient, which complement its improved perception of oral language and facilitate the reintegration of people with profound hearing loss in family, social and professional level. Therefore, the speech perception test should be supplemented with other materials to assess the outcome of the cochlear implant (CI) and speak of success or failure.
Keywords: cochlear implant - prelingual patients - quality of life.

Abstract

Introdução: Demonstrou-se em diferentes estudos que a implantação coclear em tenra idade constuma ser mais beneficiosa do que em idades avançadas. As limitações do paciente com hipoacusia não são somente no ámbito auditivo e linguístico, mas também no seu desenvolvimento cognitivo e social. Neste estudo, evidenciou-se de maneira subjetiva que também podem-se obter bons resultados em pacientes de idades mais avançadas em relação à sua qualidade de vida.
Método: Foram avaliados 13 pacientes pré-linguais com diagnóstico de Hipoacusia Neurossensorial profunda bilateral de variadas etiologias. 8 homens e 5 mulheres (entre 12 e 55 anos), oralizados, usuários de aparelhos auditivos prévio à cirurgia de implante coclear. Responderam um questionário sobre qualidade de vida e avaliou-se o desempenho na Percepção da Fala em formato aberto.
Resultados: Noventa por cento dos pacientes desta população de estudo mencionoram melhoras na sua qualidade de vida. Dentro dos benefícios mencionados, destacaram os auditivos, sendo que os sociais ocuparam o segundo lugar. O resultado da Percepção da Fala pré-implante foi de 4% e pósimplante, 20%.
Conclusões: O implante coclear proporciona beneficios, percibidos de forma subjetiva pelo paciente, que complementam a sua melhora na percepção da linguagem oral e facilitam a (re)integração da pessoa com hipoacusia profunda no nível familiar, social e profissional. Portanto, os testes de percepção da falta devem ser complementados com outro tipo de materiais para valorizar o resultado do implante coclear (IC) para poder falar de sucesso ou fracasso.
Palavras-chaves: implante coclear – pacientes prélinguais – qualidade de vida.

Entrevista al Dr. Fernando Romero Moroni

Por Dr. Alberto Chinski

PDF

In Memoriam Prof. Giorgio Sulsenti

Dres. Pietro Palma e Ignazio Tasca

PDF

 

 
FASO